Склеродермия системная

Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз),соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно , болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий : они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельностьразличных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - пневмофиброз, почек - “склеродермическая почка”, диффузный гломерулопефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, под острое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.

Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических измененийв иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон),  также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия : лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.